首先我們來了解一下發(fā)燒：

發(fā)燒是許多疾病的常見癥狀。高熱（High Fever）在臨床上屬于危重癥范疇。兒童正常體溫通常以直腸溫度36.5-37.5和腋窩溫度36-37來測量。

正常情況下，腋窩溫度比口腔溫度（舌下）低0.20.5，直腸溫度比腋窩溫度高0.5左右。雖然直腸溫度比腋窩溫度更準(zhǔn)確，但由于各種原因，經(jīng)常使用腋窩溫度作為標(biāo)準(zhǔn)。

如果腋溫超過37.4且白天體溫波動超過1，即可考慮發(fā)熱。

所謂低熱是指腋溫37.5~38，中度熱38.1~39，高熱39.1~40，超高熱40以上。

惡性高熱：是目前已知唯一一種可因常規(guī)麻醉導(dǎo)致圍手術(shù)期死亡的遺傳性疾病。它是一種亞臨床肌病，即患者通常無異常癥狀，在全身麻醉時(shí)接觸揮發(fā)性吸入麻醉劑（如氟烷、安氟烷、異氟烷等）和去極化肌松劑（琥珀）。酰膽堿）后，骨骼肌發(fā)生強(qiáng)直收縮，產(chǎn)生大量能量，導(dǎo)致體溫持續(xù)快速升高。在缺乏特效治療藥物的情況下，一般臨床降溫措施難以控制體溫升高，最終可能導(dǎo)致患者死亡。

國外文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病率為133,360（16,000至100,000），中國也有確診病例報(bào)道，病死率73%。及時(shí)有效的治療可將病死率降低至28%。其發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，但一般認(rèn)為有惡性高熱家族史和肌細(xì)胞遺傳性生理缺陷。

(一)發(fā)病機(jī)制

易患惡性高熱的人骨骼肌細(xì)胞膜的發(fā)育有缺陷。在誘導(dǎo)藥物（主要是揮發(fā)性麻醉藥和琥珀膽堿）的作用下，肌細(xì)胞胞質(zhì)中的鈣離子濃度迅速升高，引起肌肉攣縮，迅速產(chǎn)熱。增加，體溫迅速升高。同時(shí)產(chǎn)生大量乳酸和二氧化碳，導(dǎo)致酸中毒、低氧血癥、高鉀血癥、心律失常等一系列變化。嚴(yán)重時(shí)，患者可能會死亡。

(2)誘發(fā)原因

可能誘發(fā)惡性高熱的麻醉藥物包括氟烷、甲氧氟烷、安氟烷、琥珀膽堿、氯丙嗪、利多卡因和布比卡因。

(三)惡性高熱的類型

1、爆發(fā)型：突然出現(xiàn)高碳酸血癥（呼氣末二氧化碳持續(xù)增加）、高鉀血癥、心動過速、嚴(yán)重缺氧和酸中毒（呼吸和代謝）、體溫急劇升高（可能是早期或晚期征兆（可以每15 分鐘升高0.5C，最高可達(dá)40C 以上）和肌肉僵硬，大多數(shù)患者在數(shù)小時(shí)內(nèi)死于頑固性心律失常和循環(huán)衰竭。

即使早期搶救成功，患者也常常死于嚴(yán)重DIC和繼發(fā)性肌紅蛋白尿引起的腎功能衰竭。發(fā)病24-36小時(shí)內(nèi)，上述癥狀可能會再次出現(xiàn)。暴發(fā)性MH 至少包括以下3 種癥狀和體征：心臟癥狀、酸中毒、高碳酸血癥、發(fā)燒和肌肉強(qiáng)直。

2.咬肌痙攣型：使用琥珀膽堿后出現(xiàn)咬肌僵硬，這可能是MH的早期癥狀。肌酸磷酸激酶(CPK) 可能會發(fā)生變化。

3.遲發(fā)型：少見。它可能在全身麻醉結(jié)束后不久出現(xiàn)，通常在手術(shù)后1 小時(shí)內(nèi)。

4.單一型橫紋肌溶解癥：發(fā)生于術(shù)后24小時(shí)內(nèi)，肌肉壞死程度超過伴隨疾病的預(yù)期嚴(yán)重程度。

(四)臨床表現(xiàn)

惡性高熱的典型臨床表現(xiàn)是由代謝亢進(jìn)和骨骼肌損傷引起的。

雖然心血管、呼吸系統(tǒng)和肝臟在MH危象中都受到影響，但這些器官系統(tǒng)的變化繼發(fā)于骨骼肌的強(qiáng)直收縮。腎功能衰竭也繼發(fā)于骨骼肌損傷引起的肌紅蛋白尿。患者體溫中樞調(diào)節(jié)正常，體溫升高是由于骨骼肌強(qiáng)烈收縮產(chǎn)生的熱量不能及時(shí)散發(fā)到周圍環(huán)境而引起的。

其中，爆炸型具有典型的臨床表現(xiàn)。代謝亢進(jìn)和骨骼肌損傷會導(dǎo)致多個器官和系統(tǒng)受損，直至衰竭。

1.術(shù)前體溫正常。吸入鹵素麻醉劑或靜脈注射去極化肌松劑后，體溫急劇升高，可達(dá)45~46，皮膚出現(xiàn)紅點(diǎn)、發(fā)熱。

2、全身肌肉強(qiáng)烈收縮，上肢屈縮，下肢僵直，直至角弓反張。肌肉松弛劑不能減輕強(qiáng)直，反而會使情況變得更糟。

3.血鉀升高。

4.心動過速、氣短、意識改變。

5.急性循環(huán)衰竭常表現(xiàn)為嚴(yán)重低血壓、室性心律失常和肺水腫。

6.血清肌酸磷酸激酶（CIVK）極度升高，乳酸脫氫酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶等可能升高，可出現(xiàn)肌紅蛋白尿。

7、將分離出的肌肉碎片放入氟烷、琥珀膽堿和氯化鉀溶液中，顯示收縮反應(yīng)。

(五)治療

1. 立即停止麻醉和手術(shù)，用純氧進(jìn)行過度通氣。

2、迅速采用物理降溫方法降溫，直至體溫達(dá)到38。

3.給予碳酸氫鈉2~4mmol/kg糾正酸中毒，緩解高鉀血癥。

4、立即靜脈注射丹曲林2mg/kg，每510分鐘重復(fù)一次，總量可達(dá)10mg/kg，直至強(qiáng)烈的肌肉收縮消失、高燒減輕。

5.盡早建立有創(chuàng)動脈壓和中心靜脈壓監(jiān)測。

6.監(jiān)測動脈血?dú)猓m正酸中毒和高鉀血癥。

7.治療心律失常。

8、靜脈注射0.5g/kg甘露醇或1mg/kg速尿，使尿量增加至2ml(kg·h)以上，防止肌紅蛋白尿損害腎臟。

9、應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素可緩解肌強(qiáng)直、降低體溫。

10.進(jìn)入ICU病房，接受48小時(shí)監(jiān)護(hù)和治療。

(六)預(yù)防措施

1.詳細(xì)詢問病史，特別注意肌病、麻醉后高燒等個人史和家族史。

2.對于可疑患者，應(yīng)盡可能通過術(shù)前肌肉活檢進(jìn)行咖啡因和氟烷收縮試驗(yàn)，以明確診斷并指導(dǎo)麻醉藥物的使用。

3.對可疑患者應(yīng)避免使用誘發(fā)惡性高熱的藥物。

4.麻醉手術(shù)過程中，除脈搏、血壓、心電圖等常規(guī)監(jiān)測外，還應(yīng)監(jiān)測呼氣末CO2、體溫，密切觀察患者病情變化。

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