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介紹

布加綜合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）是指各種原因引起下腔靜脈上方肝靜脈及其開口閉塞而引起的肝門后部疾病，常伴有下腔靜脈高壓。脈搏高血壓。

1.BCS的臨床表現(xiàn)

BCS患者的典型臨床表現(xiàn)是腹痛、腹水、肝腫大，但不具有特異性。

本病的臨床表現(xiàn)多種多樣，取決于肝靜脈阻塞的速度和肝靜脈受累的程度。如果有時間形成側支循環(huán)以減輕血管壓力，患者可能會無癥狀（20%）或有輕微癥狀。但隨著病情進展，可導致肝功能衰竭和門靜脈高壓，并伴有相應癥狀（如腦病、吐血）。

BCS的臨床表現(xiàn)如下：

急性和亞急性：特點是迅速進展的腹痛、腹水、肝腫大、黃疸和腎功能衰竭。

慢性：最常見；盡管可能有不同程度的腹腔積液，但大多數(shù)趨于相對穩(wěn)定；無黃疸；約50%的患者伴有腎功能受損

暴發(fā)性：罕見；暴發(fā)性或亞暴發(fā)性肝衰竭，伴有腹水、肝腫大、黃疸和腎衰竭。

急性梗阻患者通常會出現(xiàn)急性右上腹疼痛。腹脹也是腹水引起的一個重要癥狀。一般無黃疸或低黃疸。

2. 體檢

體檢可能會發(fā)現(xiàn)：

黃疸

腹水

肝腫大

脾腫大（罕見）

下肢水腫

潰瘍

胸、腹壁、背部淺表靜脈曲張（靜脈血流自下而上）及下肢靜脈曲張

3. 診斷評估

01 實驗室檢查

常規(guī)實驗室檢測指標不具體。 25%-30%的患者出現(xiàn)非特異性輕度轉氨酶升高，但無助于確診。

腹水檢測：（1）腹水蛋白質含量理論上是升高的，但不是絕對的； (2)血清-腹水白蛋白梯度(SAAG)通常大于1.1。

02 影像學評估

影像學對于BCS的早期診斷和程度評估至關重要，有助于緩解肝臟充血，從而恢復肝功能并改善門靜脈高壓。

2.1 超聲檢查

多普勒超聲是首選。對于合格的超聲醫(yī)生來說，檢測靜脈阻塞的靈敏度接近85%-95%。當下腔靜脈閉塞引起布加綜合征時，下腔靜脈管腔內(nèi)可見引起管腔阻塞的物質（血栓或腫瘤）（見圖1）。當懷疑BCS且肝靜脈未顯示或顯示不清楚時，應謹慎診斷。有的患者肝靜脈不顯示或顯示不清，但實際上肝靜脈可能暢通或正常；在其他患者中，位于肝臟深處的肝靜脈暢通無阻，但相同的靜脈在隔膜附近被閉塞。美國鹽湖城猶他大學放射學教授William J. Zwiebel 等人認為，只有較大肝靜脈確實暢通無阻，才能排除BCS。圖1 超聲顯示肝靜脈血栓形成和新血管形成（來源：Medscape）

2.2 CT掃描

需要詳細的成像來確定血管閉塞的程度，而CT 掃描很少提供如此詳細的信息，除非懷疑機械性閉塞，例如局部浸潤性腫瘤。

2.3 磁共振（MRI）

MRI顯示正常肝臟不能引流至下腔靜脈，側支靜脈形成，肝實質信號強度發(fā)生變化。可以看到尾葉使下腔靜脈變形。

2.4 靜脈造影

靜脈造影是診斷這種疾病的“金標準”。典型表現(xiàn)為靜脈狹窄、不規(guī)則，肝靜脈與下腔靜脈匯合處或靜脈入口遠端可見血栓。代償性肝靜脈呈現(xiàn)典型的“蜘蛛狀”改變，還可見肝內(nèi)分支和再通靜脈。圖2 BCS患者肝靜脈造影，注意“蜘蛛狀”外觀（來源：見參考文獻[6]）

03 肝臟活檢

肝活檢病理表現(xiàn)為：（1）小葉中央及中區(qū)肝竇明顯擴張、充血，紅細胞充血進入竇周間隙或肝板內(nèi)； (2)肝細胞受壓或消失，形成血池； (3)匯管區(qū)周圍肝細胞保存相對完整，匯管區(qū)完整。

慢性BCS 可導致廣泛的小葉中心纖維化，并在相鄰小葉中心之間形成橋接纖維化。中央靜脈明顯擴張。

4. 指南建議

歐洲肝臟研究協(xié)會（EASL）發(fā)布的2015年肝血管疾病臨床實踐指南建議：

任何肝病患者都應考慮BCS，無論是否存在癥狀。 (A1)

多普勒超聲應該是BCS 的首選診斷方法。需要MRI和CT進一步確診。 (A1)

如果臨床高度懷疑，但影像學不支持BCS 的診斷，則需要影像學專家重新評估。 (A1)

參考文獻（向下滾動）：

[1] Goel RM、Johnston EL、Patel KV、Wong T. Budd-Chiari 綜合征： 調查、治療和結果。研究生醫(yī)學雜志2015年12月91(1082):692-7。

[2] Darwish Murad S、Plessier A、Hernandez-Guerra M 等。布加綜合征的病因、治療和結果。安實習醫(yī)生。 2009 年8 月4 日。151(3):167-75。

[3] 尤金·R·希夫，威利斯·C·馬德雷。邁克爾·F·斯科雷爾(Michael F. Scorell)希夫肝臟疾病[M]第11 版。

[4] [美國]尤金·R.希夫等人。希夫肝病學(第11版)[M]王福生譯.北京大學醫(yī)學出版社.

[5] [美國] William J. Zwiebel 等人。血管超聲經(jīng)典教程(第5版)[M]溫朝陽譯.人民軍醫(yī)出版社.

[6] [英文] Sheila Sherlock 等人。肝膽系統(tǒng)疾病(第11版)[M]?？∑?、張清泉譯.天津科技翻譯出版有限公司

[7] [美國] Alf A. Surelveneta 等人。肝臟病理圖譜與簡明指南[M]張明芳譯.天津科技翻譯出版有限公司

[8] 歐洲肝臟研究協(xié)會。 EASL 臨床實踐指南： 肝臟血管疾病。 J肝醇。 2016年1月64日（1）:179-202。

[9] 高帆，胡鳳榮，齊興順（譯） 2015年EASL臨床實踐指南：肝血管疾?。ㄍ扑]）[J]臨床肝膽疾病雜志。

[10] 普拉文·K·羅伊。布加氏綜合癥臨床表現(xiàn)。醫(yī)療景觀。