受傷流血時(shí)，為什么幾分鐘之內(nèi)就止血了？什么情況下會(huì)發(fā)生自發(fā)性出血或出血？這種病能治療嗎？什么時(shí)候需要盡快就醫(yī)？

當(dāng)人體受傷流血時(shí)，血小板會(huì)在數(shù)秒內(nèi)成群結(jié)隊(duì)地沖向受損血管，封住傷口止血。同時(shí)，它們還能釋放血管收縮物質(zhì)，使受損的血管收縮，減少血管內(nèi)的血流量，防止失血。更重要的是，血小板可以釋放促進(jìn)血液凝固的物質(zhì)，為進(jìn)一步的凝血過(guò)程提供磷脂表面，加速凝血反應(yīng)，加速血管破裂部位形成穩(wěn)定的血栓。血塊形成后，血小板還有抵抗纖溶酶對(duì)血塊溶解的作用，使形成的血塊不會(huì)很快崩解。這樣，在血小板的參與下，當(dāng)我們受傷流血時(shí)，幾分鐘之內(nèi)就會(huì)止血。正常人血管中的血小板計(jì)數(shù)為100-300109/L。當(dāng)血小板計(jì)數(shù)下降到一定水平時(shí)，可能會(huì)引起自發(fā)性出血或外傷后出血不止。原發(fā)性免疫性血小板減少癥（ITP）是一種常見(jiàn)的血小板減少癥。讓我們仔細(xì)看看這種疾病。

ITP 是一種自身免疫性出血性疾病

早在16世紀(jì)，葡萄牙醫(yī)生就曾描述過(guò)“紫癜”的臨床表現(xiàn)，即患者皮膚出現(xiàn)直徑1-5毫米且不褪色的瘀點(diǎn)或瘀斑。到了19 世紀(jì)，科學(xué)家們認(rèn)識(shí)到血小板在止血中的重要作用，將紫癜和血小板減少癥聯(lián)系起來(lái)。

ITP曾被稱(chēng)為特發(fā)性血小板減少性紫癜，但有些ITP患者并沒(méi)有紫癜癥狀，其發(fā)病機(jī)制主要是免疫失衡導(dǎo)致的血小板破壞增多和血小板生成不足，所以現(xiàn)在ITP的全稱(chēng)是原發(fā)性免疫性血小板減少癥。反映疾病的特點(diǎn)。

ITP是最常見(jiàn)的出血性疾病之一，以孤立性血小板計(jì)數(shù)減少為特征，約占出血性疾病總數(shù)的1/3。成人年發(fā)病率約為5-10/10萬(wàn)，以60歲以上人群發(fā)病率最高。人群。

ITP主要表現(xiàn)為出血和疲勞

ITP患者主要有兩大類(lèi)癥狀。一種是與血小板減少有關(guān)的出血，但出血并不是由于血小板低于正常值而引起的。大規(guī)模流控?cái)?shù)據(jù)顯示，當(dāng)血小板計(jì)數(shù)低于50109/L時(shí)，可能存在潛在的出血風(fēng)險(xiǎn)。當(dāng)血小板計(jì)數(shù)低于2030109/L時(shí)，易發(fā)生皮膚粘膜自發(fā)性出血。當(dāng)血小板計(jì)數(shù)低于10109/L時(shí)，器官出血的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加，可能出現(xiàn)吐血、便血、血尿，甚至顱內(nèi)出血，危及患者生命。另一類(lèi)癥狀是疲勞、嗜睡、抑郁和精神不振等，這些癥狀是由血小板減少本身、患者對(duì)出血風(fēng)險(xiǎn)的過(guò)度擔(dān)心以及ITP治療藥物的副作用引起的。部分ITP患者出現(xiàn)疲勞、精神不振、抑郁等癥狀，可能?chē)?yán)重影響生活質(zhì)量。但也有相當(dāng)一部分患者只有血小板減少而沒(méi)有任何癥狀。

ITP的診斷是一種排除性臨床診斷

ITP的診斷需要進(jìn)行自身抗體、外周血涂片、甲狀腺功能、肝炎病毒、HIV、骨髓穿刺等多種檢查。同時(shí)，很多藥物也可能誘發(fā)血小板減少，近期用藥史也是鑒別診斷的重要內(nèi)容。

如上所述，ITP沒(méi)有特定的診斷指標(biāo)。如果患者表現(xiàn)出孤立性血小板減少癥，則可以通過(guò)排除其他可能導(dǎo)致血小板減少癥的疾病來(lái)診斷ITP。但有些疾病在發(fā)展早期可能以孤立性血小板減少為唯一表現(xiàn)，如急性白血病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、各種自身免疫性疾病等，因此需要?jiǎng)討B(tài)鑒別診斷。一旦確診ITP后常規(guī)治療無(wú)效，應(yīng)重新檢查鑒別診斷，并再次排除其他可能引起血小板減少的疾病。

并非所有ITP 患者都需要治療

ITP的治療目標(biāo)是PLT30109/L且不出血，而不是使血小板恢復(fù)正常。 ITP患者無(wú)明顯出血癥狀且血小板計(jì)數(shù)30109/L可暫時(shí)觀察。但如果患者年齡較大，從事重體力活動(dòng)，需要聯(lián)合使用阿司匹林等抗血小板藥物或利伐沙班、華法林、低分子肝素等抗凝藥物，或者需要手術(shù)或創(chuàng)傷性手術(shù)，則必須將血小板帶至醫(yī)院。下一個(gè)級(jí)別。

糖皮質(zhì)激素和靜脈注射免疫球蛋白是ITP 的一線治療方法

血小板低于30109/L者應(yīng)減少活動(dòng)，避免外傷，并立即就醫(yī)，與醫(yī)生討論治療方案。一般來(lái)說(shuō)，皮質(zhì)類(lèi)固醇是首選治療方法。如果存在使用激素的禁忌癥，如感染等，可選擇靜脈注射免疫球蛋白，但其療效可持續(xù)長(zhǎng)達(dá)2-3周。在激素減量和停藥過(guò)程中，超過(guò)50%的患者會(huì)失去療效，需要進(jìn)入二線或三線治療，包括血小板生成素受體激動(dòng)劑（TPO-RA）和重組血小板生成素（rhTPO）。CD20單克隆抗體、達(dá)那唑、環(huán)孢素、他克莫司和脾切除等。但迄今為止，還沒(méi)有治愈ITP的方法。

ITP 患者的預(yù)后

ITP 是一種良性疾病，大多數(shù)情況下預(yù)后良好。然而，成人ITP自發(fā)緩解的病例很少，而且往往會(huì)延遲，需要慢性病管理。需要進(jìn)行血常規(guī)監(jiān)測(cè)、定期就醫(yī)以及適當(dāng)?shù)男睦碇委?，以提高生活質(zhì)量。

新型冠狀病毒感染(COVID-19) 和ITP

隨著當(dāng)前COVID-19大流行，ITP患者面臨著更多挑戰(zhàn)。首先，我們要做好個(gè)人防護(hù)，戴口罩、勤洗手，避免接觸COVID-19患者，盡量避免感染新型冠狀病毒。病情穩(wěn)定的患者在接種COVID-19 疫苗之前應(yīng)咨詢(xún)醫(yī)生。如果發(fā)生COVID-19，需要監(jiān)測(cè)血常規(guī)和出血表現(xiàn)，并根據(jù)病毒感染后血小板波動(dòng)情況適當(dāng)調(diào)整治療。此外，正在接受糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素、他克莫司等免疫抑制治療的患者，如出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、咳嗽不止、呼吸困難或血氧下降等癥狀，需及時(shí)就醫(yī)。

2022年底，也許你對(duì)COVID-19感染感到焦慮和擔(dān)憂。也許您正在經(jīng)歷COVID-19 感染的痛苦。也許你已經(jīng)進(jìn)入了“陽(yáng)康”、“陽(yáng)關(guān)”的行列。如果您是ITP 患者

https://www.wjx.cn/vm/exmLiar.aspx#ITP患者合并COVID-19調(diào)查問(wèn)卷

https://www.wjx.cn/vm/exlfAHm.aspx#免疫性血小板減少癥患者健康相關(guān)生活質(zhì)量調(diào)查

完成我們的調(diào)查問(wèn)卷需要幾分鐘的時(shí)間。根據(jù)調(diào)查結(jié)果，我們會(huì)根據(jù)每個(gè)人的情況提供具體的康復(fù)指導(dǎo)。讓我們共同努力，抗擊ITP和新型冠狀病毒感染。祝您2023年永遠(yuǎn)健康！

結(jié)尾

來(lái)源|北京大學(xué)血液研究所編輯|石宇聲明|若轉(zhuǎn)載請(qǐng)注明出處“北京大學(xué)人民醫(yī)院”（微信ID :rmyy 1918）

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