原發(fā)性免疫性血小板減少癥（ITP），以前稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種涉及多種機(jī)制的獲得性自身免疫性疾病。該病是由于機(jī)體對自身血小板抗原的免疫耐受，導(dǎo)致體液免疫和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板破壞過多和血小板生成不足，導(dǎo)致血小板減少。

ITP的主要臨床表現(xiàn)有哪些？

臨床表現(xiàn)以皮膚、粘膜出血為主，有的可僅出現(xiàn)血小板減少而無出血癥狀。此外，ITP可發(fā)生于不同年齡組。 60歲以上人群發(fā)病率明顯較高。育齡女性發(fā)病率高于同期男性。一般兒童多為急性型，成人多為慢性型。兩種類型在發(fā)病年齡、發(fā)病機(jī)制、預(yù)后等方面存在差異。

ITP的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？

由于ITP的診斷仍屬于臨床排除診斷，缺乏特異性的實驗室檢查指標(biāo)，因此ITP的鑒別診斷顯得尤為重要。

1.血小板計數(shù)低于正常值（100*109）至少兩倍，血細(xì)胞形態(tài)正常。

2.體檢可見脾臟一般不腫大。

3.骨髓檢查巨核細(xì)胞正?；蛟龆啵墒煺系K。

4.排除其他繼發(fā)性血小板減少癥，如：自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物性血小板減少癥、同種免疫性血小板減少癥、淋巴細(xì)胞增殖性疾病、骨髓增生異常（再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征）、血液惡性腫瘤、慢性肝病、脾功能亢進(jìn)、血小板耗竭、妊娠期血小板減少癥、繼發(fā)性血小板減少癥、假性血小板減少癥以及感染引起的先天性血小板減少癥等。

ITP有哪些類型和階段？

1.診斷后3個月內(nèi)新診斷ITP的患者。

2.持續(xù)性ITP診斷后3至12個月出現(xiàn)持續(xù)性血小板減少的ITP患者。

3.慢性ITP是指血小板減少超過12個月的ITP患者。

4.重度ITP是指血小板為10*109/L，治療時已有出血癥狀需要治療，或常規(guī)治療過程中出現(xiàn)新的出血癥狀，需要治療其他血小板生成藥物或需要增加現(xiàn)有治療的劑量。

5.難治性ITP是指同時滿足以下三個條件的患者：脾切除后無效或復(fù)發(fā)；仍需要治療以降低出血風(fēng)險；以及血小板減少癥的其他原因被排除。

如何正確治療ITP并穩(wěn)定和改善血藥濃度？

至于ITP的治療，ITP尚無根治方法，且大多預(yù)后良好。更多ITP 死于感染。因此，治療本病應(yīng)針對癥狀嚴(yán)重的ITP，而不是所有ITP患者。

治療的目的是使患者的血小板計數(shù)增加至正常水平、預(yù)防嚴(yán)重出血并降低死亡率，而不是使血小板計數(shù)正常化。臨床上常采用中西醫(yī)結(jié)合的治療策略。中藥結(jié)合常規(guī)西藥治療，有助于減少西藥不良反應(yīng)，減少西藥用量，縮短療程，改善血液狀況，減少出血事件的發(fā)生。

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