你完全掌握了三叉神經(jīng)支配的區(qū)域嗎？您了解下巴麻木綜合癥（NCS）嗎？孕婦下巴麻木綜合征如何診斷和鑒別診斷？我們來看看Neurology臨床推理報(bào)道的病例。

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病史和體格檢查

患者為一名36 歲女性，懷孕24 周（G1P0），因“感覺異常5 天”到急診室就診?；颊咦栽V感覺異常主要位于左側(cè)下巴，從中線延伸至嘴角，雙上肢有間歇性感覺異常。沒有肌肉無力、延髓癥狀、腸道或膀胱功能障礙，也沒有近期頭部或頸部外傷史。我有2天盜汗史。既往病史主要為甲狀腺功能減退癥（左旋甲狀腺素125g/天）； 2年前右髖關(guān)節(jié)化膿性關(guān)節(jié)炎。急診醫(yī)生的體格檢查未發(fā)現(xiàn)明顯的局灶性功能缺陷，因此患者無需進(jìn)一步檢查就被送回家。

1周后，患者因持續(xù)睡眠出汗、嚴(yán)重乏力、雙側(cè)下頜麻木再次就診。此外，他的手臂出現(xiàn)“觸電般”的刺痛感，左臂無力。急診醫(yī)生體檢發(fā)現(xiàn)雙側(cè)從下巴中線到嘴角的針刺感消失；腦神經(jīng)正常；運(yùn)動(dòng)檢查顯示肌肉體積和張力正常。左三角肌、肱二頭肌、腕伸肌力均為4+/5級(jí)；反射和感覺檢查正常。為此請(qǐng)咨詢神經(jīng)科醫(yī)生。

思考：

1.如何定位患者的癥狀？

2. 鑒別診斷有哪些？

局部診斷和鑒別診斷

下頜感覺異常位于三叉神經(jīng)的下頜支，可能是遠(yuǎn)端分支，即頦神經(jīng)。三叉神經(jīng)有三個(gè)主要分支：眼支、上頜支和下頜支。下頜支穿過卵圓孔，分為前干和后干。前干支配頰粘膜和咀嚼??；后干分為耳顳神經(jīng)、舌神經(jīng)和下牙槽神經(jīng)。下牙槽神經(jīng)穿過下頜骨，退出頦孔成為頦神經(jīng)。然后，成對(duì)的頦神經(jīng)為下頜骨、下牙齦、下唇和下頜牙齒提供感覺（圖1）。

圖1 頦神經(jīng)和相關(guān)麻木區(qū)域的解剖結(jié)構(gòu)。從三叉神經(jīng)節(jié)(A) 開始，下頜神經(jīng)(B) 通過卵圓孔離開顱骨。后干分為耳顳神經(jīng)（C）、下牙槽神經(jīng)（D）和舌神經(jīng)（E）。下牙槽神經(jīng)在下頜骨中走行并穿過下頜管，然后分支進(jìn)入頦神經(jīng)(F)。陰影區(qū)域（G）對(duì)應(yīng)于頦神經(jīng)支配的感覺區(qū)域，是下頜麻木綜合征的典型受影響區(qū)域。圖片由盧卡斯·羅伯茨提供。

雙側(cè)上肢感覺異常的精確定位很困難，但最有可能表明頸髓或神經(jīng)根病?；颊哂懈蕴弁春妥笊现珶o力，但沒有跨越多個(gè)周圍神經(jīng)區(qū)域的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷。最可能的位置是頸部多發(fā)性神經(jīng)根病。因此，患者可能有多處病變累及雙側(cè)下頜段三叉神經(jīng)和頸神經(jīng)根，或腦干和頸脊髓周圍的軟腦膜病變。

對(duì)于軟腦膜病變，鑒別診斷范圍很廣，包括HIV 和結(jié)核等感染、結(jié)節(jié)病和干燥綜合征等炎癥病因以及腫瘤浸潤(rùn)[1]。新發(fā)夜間出汗史需要特別考慮惡性腫瘤。妊娠期惡性腫瘤很少見，最常見的是乳腺癌、宮頸癌、黑色素瘤、霍奇金淋巴瘤和白血病[2]。

下頜麻木是一個(gè)重要的臨床線索。對(duì)于無明確外傷和局部感染的患者，應(yīng)具體排查惡性腫瘤[3]。既往研究表明，麻木下巴綜合征（NCS）可能是軟腦膜癌病的高度特異性表現(xiàn)，累及三叉神經(jīng)復(fù)合體、下頜或顱底腫瘤轉(zhuǎn)移或神經(jīng)周圍腫瘤浸潤(rùn)[1]。系統(tǒng)評(píng)價(jià)顯示NCS是27.7%癌癥的首發(fā)癥狀，37.7%是癌癥復(fù)發(fā)的首發(fā)癥狀[3]； 40.4%的患者為乳腺癌，20.5%為淋巴瘤，6.6%為前列腺癌。癌癥和5.1%是白血病[3]。

思考：

1. 應(yīng)該進(jìn)行哪些檢查？

輔助檢查

結(jié)合病史和體格檢查，需重點(diǎn)排查軟腦膜腫瘤浸潤(rùn)情況。全血細(xì)胞計(jì)數(shù)顯示輕度貧血（11.2 g/dL）、血小板低（78103/L）、白細(xì)胞升高（總計(jì)17.9103/L；中性粒細(xì)胞13,000/L；晚幼粒細(xì)胞600/L；骨髓細(xì)胞1,300/L）。微升）。雖然白細(xì)胞（主要是中性粒細(xì)胞）增加通常表明急性感染，但存在非常不成熟的細(xì)胞類型（粒細(xì)胞）以及貧血和血小板減少癥則表明急性白血病。其他實(shí)驗(yàn)室檢查顯示電解質(zhì)、肌酐、肌酸激酶、肝功能、甲狀腺功能、鐵和總鐵結(jié)合能力正常，但乳酸脫氫酶(1,532 U/L)、鐵蛋白(545 ng/mL) 和C 反應(yīng)蛋白(64 mg/L) 顯著升高。血液和尿液培養(yǎng)呈陰性。

根據(jù)最新的美國婦科學(xué)會(huì)指南，懷孕期間應(yīng)避免使用釓增強(qiáng)劑[4]。因此，患者接受了頭部和頸椎的平掃M(jìn)RI 掃描。結(jié)果顯示大腦或脊髓沒有明顯異常。然而，由于沒有進(jìn)行增強(qiáng)，腦膜病變不易被檢測(cè)到。良好的顯示效果。但椎體骨髓異常，并伴有彌漫性T1低信號(hào)（圖2）。結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)，影像學(xué)結(jié)果提示腫瘤有骨髓浸潤(rùn)。

圖2 患者頸椎MRI檢查結(jié)果。 T1矢狀位圖像顯示骨髓中彌漫性低信號(hào)（箭頭），與急性白血病細(xì)胞浸潤(rùn)一致。

腰椎穿刺顯示細(xì)胞計(jì)數(shù)和分化正常，葡萄糖和蛋白質(zhì)也正常。細(xì)胞學(xué)檢查顯示罕見的淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞，但沒有非典型細(xì)胞。既往研究表明，單次腰椎穿刺進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查的敏感性低于50%[5]，提高敏感性的措施包括獲取大于10.5 mL的腦脊液、立即處理標(biāo)本和多次檢查[5]。

思考：

1.下一步做什么？

2. 患者懷孕對(duì)治療措施有何影響？

診斷和治療

此時(shí)，患者已經(jīng)超出了神經(jīng)科的范疇。血液科安排了緊急骨髓活檢，結(jié)果顯示急性髓細(xì)胞白血?。ˋML），一種成肌細(xì)胞亞型，需要緊急化療。

產(chǎn)科醫(yī)生考慮孕25周內(nèi)分娩的可能性，給予倍他米松促進(jìn)胎兒肺部發(fā)育[6]。即使有現(xiàn)代新生兒重癥監(jiān)護(hù)，如此嚴(yán)重的早產(chǎn)兒也可能會(huì)經(jīng)歷嚴(yán)重的死亡[6]。有趣的是，類固醇可能通過減少腫瘤的軟腦膜浸潤(rùn)來顯著改善患者的神經(jīng)根痛。

血液科和新生兒科醫(yī)生與患者及其丈夫詳細(xì)溝通是否在孕期開始伊達(dá)比星和阿糖胞苷治療。這種治療的缺點(diǎn)是住院更頻繁、慢性疾病負(fù)擔(dān)更大以及整體健康狀況較差[7]。在對(duì)87 名接受全身化療的妊娠AML 患者進(jìn)行的系統(tǒng)評(píng)價(jià)中，50% 的患者在妊娠早期胎兒結(jié)局不佳，部分患者出現(xiàn)宮內(nèi)死亡、生長(zhǎng)受限、早產(chǎn)和各種先天性異常[8]。其他風(fēng)險(xiǎn)包括自發(fā)性早產(chǎn)、治療引起的血小板減少癥出血以及免疫抑制引起的機(jī)會(huì)性感染。經(jīng)過慎重考慮，患者選擇在繼續(xù)妊娠的同時(shí)進(jìn)行誘導(dǎo)化療?；颊咄瓿苫?，無并發(fā)癥，隨后的骨髓活檢顯示AML 緩解。但仍需要鞏固化療。

血液科醫(yī)生和產(chǎn)科醫(yī)生與患者討論了鞏固化療期間繼續(xù)妊娠與提前分娩的利弊。此時(shí)胎兒已接近32周，由發(fā)病率和死亡率較高的超早產(chǎn)（32周）轉(zhuǎn)變?yōu)橹卸仍绠a(chǎn)（32-33周）?；颊咴?2周時(shí)通過剖腹產(chǎn)產(chǎn)下健康嬰兒，開始鞏固化療，最終接受造血干細(xì)胞移植。他的上肢疼痛、無力和感覺癥狀消失了。最終隨訪時(shí)，患者左側(cè)下頜殘留輕度麻木感。

討論

這是一個(gè)復(fù)雜的案例，但有一些關(guān)鍵信息需要了解。下頜麻木必須檢查是否有惡性腫瘤。只要臨床情況需要，就需要獲得大腦、顱底和下頜骨的對(duì)比增強(qiáng)成像，以全面評(píng)估三叉神經(jīng)復(fù)合體[9]。

作為一名神經(jīng)科醫(yī)生，識(shí)別NCS 并提示癌癥的診斷至關(guān)重要。 NCS 的治療取決于其病因，在由腫瘤引起的病例中，具體的腫瘤治療取決于腫瘤的起源和患者的臨床狀態(tài)。正如本例所示，懷孕可能會(huì)使治療進(jìn)一步復(fù)雜化。其他考慮因素包括治療惡性腫瘤和確定最安全的分娩時(shí)間對(duì)胎兒的風(fēng)險(xiǎn)，強(qiáng)調(diào)與其他學(xué)科協(xié)商的重要性。此前已有關(guān)于妊娠期白血病治療決策的研究，但尚無文獻(xiàn)報(bào)道妊娠期是否存在頜骨麻木綜合征。

參考文獻(xiàn)：[1] Smith RM、Hassan A、Robertson CE。下巴麻木綜合癥。電流疼痛頭痛代表2015；19:44.[2] Pavlidis N. 癌癥與妊娠：關(guān)于癌癥孕婦的全身治療管理我們應(yīng)該了解什么Eur J Cancer 2011;47(suppl 3):S348S352.[3] Galan Gil S、Penarrocha Diago M、Penarrocha Diago M. 惡性頦神經(jīng)神經(jīng)?。?系統(tǒng)評(píng)價(jià)。 Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2008；13:E616E621。[4] 產(chǎn)科實(shí)踐委員會(huì)。委員會(huì)意見編號(hào)723: 妊娠期和哺乳期診斷成像指南。婦產(chǎn)科2017;130:e210e216.[5]張伯倫MC、格蘭茨M、格羅夫斯MD、威爾遜WH。腫瘤性腦膜炎診斷工具： 可檢測(cè)疾病、識(shí)別患者風(fēng)險(xiǎn)并確定治療益處。塞明·昂科爾2009；36:S35S45。 [6] Travers CP、Clark RH、Spitzer AR、Das A、Garite TJ、Carlo WA。按胎齡的早產(chǎn)兒暴露于任何產(chǎn)前皮質(zhì)類固醇和結(jié)果： 前瞻性隊(duì)列研究。英國醫(yī)學(xué)雜志2017;356:j1039.[7] Boyle EM、Poulsen G、Field DJ 等。出生時(shí)胎齡對(duì)3 歲和5 歲健康結(jié)果的影響： 基于人群的隊(duì)列研究。 BMJ 2012；344:e896 。[8] Azim HA Jr、Pavlidis N、Peccatori FA。患有癌癥的懷孕母親的治療：對(duì)懷孕期間使用細(xì)胞毒性、內(nèi)分泌、靶向藥物和免疫治療的系統(tǒng)評(píng)價(jià)：第二部分：血液腫瘤。癌癥治療修訂版2010；36:110121.[9]金TW、樸JW、金JS。腦部MRI 在評(píng)估下巴麻木綜合征時(shí)的陷阱： 應(yīng)包括下頜MRI 來定位病變。神經(jīng)科學(xué)雜志2014；345:265266。一脈通編譯自：Alexander J. Arnold、Gabriela S. Gilmour 和Marcus W. Koch。臨床推理： 一位孕婦下巴麻木。神經(jīng)病學(xué)2019 年2 月26 日92:e 996-e999。